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lundi 21 octobre 2019

Troubles connexes de la malformation de Dandy-Walker

Troubles connexes de la malformation de Dandy-Walker

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la malformation de Dandy-Walker. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

L'hydrocéphalie est une affection dans laquelle des espaces cérébraux dans le cerveau (ventricules) anormalement élargis (dilatés) inhibent le flux normal du liquide céphalo-rachidien (LCR). Le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le crâne et exerce une pression sur le tissu cérébral. Une hypertrophie de la tête chez les nourrissons et une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien sont des constatations fréquentes mais ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de l'hydrocéphalie. Il existe différentes formes d’hydrocéphalie: hydrocéphalie communicante, hydrocéphalie non communicante ou hydrocéphalie obstructive, hydrocéphalie interne, hydrocéphalie à pression normale et hydrocéphalie bénigne. 

Le syndrome de Walker-Warburg (WWS) est un trouble multisystémique génétique rare caractérisé par une maladie musculaire et des anomalies du cerveau et des yeux. Les symptômes spécifiques et la sévérité de WWS varient considérablement d'un cas à l'autre. Les caractéristiques les plus consistantes sont une apparence lisse de la surface du cerveau due à un manque de plis normaux (lissencéphalie), des malformations d'autres structures cérébrales (cervelet et tronc cérébral), diverses anomalies du développement des yeux, ainsi qu'une dégénérescence et une faiblesse progressives du cerveau muscles volontaires (dystrophie musculaire congénitale). La WWS est considérée comme une forme de dystrophie musculaire et est héritée en tant que maladie génétique récessive autosomique.