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mercredi 18 septembre 2019

Troubles connexes de La leucémie lymphocytaire chronique

Troubles connexes de La leucémie lymphocytaire chronique

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la leucémie lymphoïde chronique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

La leucémie prolymphocytaire à cellules B (PLL) est une forme rare et agressive de leucémie. Les polymorphocytes sont des globules blancs immatures dont la fonction principale est de sécréter des anticorps qui combattent les bactéries et les virus. Par exemple, lors de la lutte contre ces toxines, les mémoires cellulaires sont développées. C'est pourquoi les humains ne contractent généralement pas la varicelle plus d'une fois. Une caractéristique essentielle de cette maladie est que cette immunité adaptative fait défaut. Cette leucémie est caractérisée par des prolymphocytes trop volumineux pouvant provoquer une rate enflée, une perte de poids, une fatigue et de fortes concentrations de prolymphocytes dans la moelle osseuse et / ou le sang. Parfois, à mesure que la LLC devient plus réfractaire, elle montre l'évolution vers la PLL.

Le syndrome de Richter se développe chez 3-15% des patients atteints de LLC. Le syndrome de Richter est une forme très agressive de lymphome. Les symptômes habituels que peut ressentir un patient lorsqu’une CLL se transforme en syndrome de Richter sont un gonflement accru des ganglions lymphatiques, de la rate et du foie, une forte fièvre, des douleurs abdominales et une perte de poids encore plus importante. Les numérations sanguines vont également s'aggraver. Le pronostic du syndrome de Richter est très mauvais, mais peut être diagnostiqué avec une biopsie des ganglions lymphatiques. Le traitement comprend une chimiothérapie suivie d'une greffe de cellules souches, si possible.

La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est un type rare de cancer du sang caractérisé par des modifications anormales des globules blancs, appelées lymphocytes B. La moelle osseuse crée trop de ces cellules défectueuses, appelées « cellules pileuses » en raison des fines saillies ressemblant à des cheveux qui se trouvent à leur surface. La surproduction et l'accumulation de cellules pileuses entraînent une déficience en cellules sanguines normales (pancytopénie), y compris une diminution anormale de certains globules blancs (neutrophiles [neutropenia]), de globules rouges (anémie) ou de plaquettes [thrombocytopénie]). Les personnes touchées présentent habituellement de la fatigue et une faiblesse due à une anémie (taux de globules rouges anormalement bas), à de la fièvre, à une perte de poids et / ou à une gêne abdominale due à une rate hypertrophiée (splénomégalie). De plus, les personnes touchées peuvent avoir un foie légèrement hypertrophié (hépatomégalie) et être exceptionnellement susceptibles à des ecchymoses et / ou à des infections graves. La cause exacte de la leucémie à tricholeucocytes n'est pas connue, bien que presque tous les cas présentent une mutation particulière du gène B-raf. 

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) constituent un groupe de cancers du système lymphatique. Fonctionnant en tant que partie du système immunitaire, le système lymphatique aide à protéger le corps contre les infections et les maladies. Les LNH peuvent être généralement classés dans les lymphomes résultant de lymphocytes B anormaux (lymphomes à cellules B) et ceux dérivés de lymphocytes T anormaux (lymphomes à cellules T). Une croissance et une multiplication (prolifération) anormales et incontrôlées de lymphocytes malins peuvent entraîner une hypertrophie d'une région ou de plusieurs régions de ganglions lymphatiques spécifiques, ainsi que la participation d'autres tissus lymphatiques, tels que la rate et la moelle osseuse; et se propager à d'autres tissus et organes corporels, entraînant potentiellement des complications potentiellement mortelles. Les symptômes spécifiques et les signes physiques peuvent varier d'une personne à l'autre, en fonction de l'étendue et de la (des) région (s) de l'implication et d'autres facteurs. Des groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps, y compris dans le cou, sous les bras (axillaires), sur les coudes et dans le thorax, l'abdomen et l'aine. Les symptômes des lymphomes non hodgkiniens peuvent être une anémie (taux de globules rouges anormalement bas), une perte de poids, une fièvre, des sueurs nocturnes et une faiblesse.

Le lymphome à cellules du manteau (MCL) appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens. MCL est un lymphome à cellules B qui se développe à partir de lymphocytes B malins dans une région du ganglion lymphatique appelée zone du manteau. Selon diverses estimations, les MCL représentent environ 2 à 7% des LNH adultes aux États-Unis et en Europe. Il touche plus d'hommes que de femmes et principalement au-delà de 50 ans. Au moment du diagnostic, de nombreuses personnes touchées présentent une maladie étendue au moment du diagnostic, avec des régions impliquées comprenant souvent de multiples ganglions lymphatiques, la rate et, potentiellement, la moelle osseuse, le foie et / ou des régions du tractus digestif (gastro-intestinal). 
La leucémie myéloïde chronique est une maladie myéloproliférative rare caractérisée par le développement excessif de globules blancs dans le tissu spongieux situé dans les gros os du corps (moelle osseuse), la rate, le foie et le sang. À mesure que la maladie progresse, les cellules leucémiques envahissent d'autres régions du corps, notamment le tractus intestinal, les reins, les poumons, les gonades et les ganglions lymphatiques. 
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) constituent un groupe rare de troubles sanguins résultant d’un développement inapproprié de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Les trois principaux types de cellules sanguines (à savoir les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes) sont affectés. Ces cellules sanguines mal développées ne se développent pas normalement et ne pénètrent pas dans le sang. En conséquence, les personnes atteintes de SMD ont un taux de cellules sanguines anormalement bas (numération globulaire faible). Les symptômes généraux associés au SMD comprennent la fatigue, des vertiges, une faiblesse, des ecchymoses et des saignements, des infections fréquentes et des maux de tête. Chez certains patients, le SMD peut évoluer vers une défaillance de la moelle osseuse mettant la vie en danger ou se transformer en une leucémie aiguë.