Les causes de La pseudo-obstruction intestinale chronique
CIP est généralement décomposé en CIP primaire, dans lequel il existe un défaut intrinsèque affectant les muscles ou les nerfs qui contrôlent le passage des aliments et autres matières à travers le tractus gastro-intestinal, et en CIP secondaire, dans lequel le désordre résulte d’une autre cause sous-jacente trouble ou condition gastro-intestinal. Dans de nombreux cas, la cause du CIP est inconnue. Ces cas peuvent être classés comme idiopathiques et sont parfois appelés pseudo-obstruction intestinale chronique idiopathique (CIIP).
La CIP primaire est ensuite divisée en deux sous-groupes - CIP myopathique et CIP neuropathique - selon que la maladie entraîne principalement des anomalies des muscles du tractus gastro-intestinal (myopathie viscérale) ou des anomalies des nerfs de ce dernier (neuropathie viscérale). Une variété de troubles familiaux et acquis mal compris qui endommagent les muscles ou les nerfs intestinaux peuvent provoquer une CIP primaire. Par conséquent, le CIP primaire peut également être séparé par trois sous-catégories supplémentaires: congénitale (présente à la naissance), familiale (génétique la plus probable) et sporadique (apparaissant au hasard). Les cas familiaux de CIP primaire peuvent être hérités sous forme de trait autosomique dominant, autosomique récessif ou lié à l'X. Plusieurs gènes de maladie (mutations génétiques) ont été identifiés dans ces cas familiaux. La plupart des cas adultes de CIP sont sporadiques et secondaires; la plupart des cas d'enfants sont primaires et sporadiques.
Une grande variété de maladies systémiques, métaboliques et organiques ont été associées à la CIP secondaire. De telles maladies, notamment un groupe de maladies auto-immunes, appelées maladies vasculaires au collagène, comprenant la sclérodermie, le lupus, la dermatomyosite, un trouble mixte du tissu conjonctif et la polyarthrite rhumatoïde; des troubles endocriniens comprenant le diabète sucré, l'hypothyroïdie ou l'hypoparathyroïdie; troubles neurologiques, notamment la maladie de Parkinson, l’atrophie multisystémique et la maladie de Hirschsprung; certains cancers provoquant des syndromes paranéoplasiques tels que le carcinome pulmonaire à petites cellules; troubles musculaires (myopathies), y compris myopathie desmine, dystrophie musculaire de Duchenne ou dystrophie myotonique; ou d'autres troubles tels que l'amylose, la maladie cœliaque, le syndrome d'Ehlers-Danlos ou l'encéphalopathie mitochondriale (MNGIE).
Les infections, notamment la maladie de Chagas, le virus de la barre d'Epstein ou le cytomégalovirus peuvent également entraîner une CIP secondaire. La CIP peut également survenir à la suite de l'utilisation de certains médicaments ou médicaments, tels que les antidépresseurs tricycliques, les agents anticholingergiques ou les narcotiques.
La CIP peut également se développer avant la naissance (in utero) dans certains cas, en raison de toxines ou d’agressions affectant le fœtus en développement. Le syndrome d’alcoolisme fœtal est une des causes du CIP se développant in utero.
Les symptômes de la CIP sont causés par des anomalies affectant les muscles ou les nerfs dans le tractus gastro-intestinal. Lorsque l'anomalie entraîne des contractions affaiblies ou absentes, elle est classée comme myopathique. Lorsque l'anomalie entraîne des contractions non synchronisées, elle est classée comme neuropathique.
La CIP myopathique est causée par une lésion du muscle lisse du tractus gastro-intestinal. Les muscles lisses sont des muscles involontaires - le cerveau n'a aucun contrôle conscient sur eux. Les muscles lisses réagissent involontairement à différents stimuli. Les muscles lisses tapissent les parois du tractus gastro-intestinal et aident à contrôler les contractions en forme de vague (péristaltisme) qui facilitent la digestion et le transport des aliments.
La CIP neuropathique est généralement causée par des lésions du système nerveux entérique, parfois appelé cerveau dans l'intestin. Les nerfs du système nerveux entérique sont enfoncés dans les parois du tube digestif, de l'œsophage à l'anus. Le système nerveux entérique est impliqué dans divers processus du tractus gastro-intestinal, notamment le péristaltisme, et est essentiel à la santé et au bien-être en général. Moins souvent, la CIP neuropathique peut être causée par des anomalies affectant d'autres cellules nerveuses du tractus gastro-intestinal.
Dans certains cas, la CIP est causée par des lésions des cellules interstitielles de Cajal (ICC), qui sont les cellules du stimulateur cardiaque du tractus gastro-intestinal. On sait maintenant que ces cellules sont essentielles à la motilité gastro-intestinale. Les cellules interstitielles de Cajal aident à générer et à maintenir une activité rythmique électrique dans le tractus gastro-intestinal. Les cellules interstitielles de Cajal jouent également un rôle dans l’amplification des signaux des cellules nerveuses (neurones) vers les cellules musculaires lisses. Les personnes atteintes de CIP en raison d'anomalies de ces cellules présentent des signes de maladie des muscles et des nerfs dans le tractus gastro-intestinal.
L'examen des tissus intestinaux des patients atteints de CIP a montré que le processus pathologique affecte généralement les muscles et les nerfs.