Troubles connexes de L'atrésie biliaire
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'atrésie biliaire. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L'hépatite néonatale (parfois appelée cholestase néonatale) est un terme utilisé pour décrire un groupe de troubles qui se manifestent par une jaunisse due à une inflammation du foie et / ou à une lésion de la structure des voies biliaires dans le foie (intrahépatique). Malgré l'appellation « hépatite », la plupart de ces troubles ne sont pas causés par des infections. Certains des troubles les plus courants sont le syndrome d'Alagille, le déficit en protéine alpha-1-antitrypsine, la fibrose kystique, la cholestase familiale progressive et les anomalies de la synthèse des acides biliaires. La cause de l'hépatite néonatale chez certains nourrissons reste inconnue. Certaines études suggèrent que chez ces nourrissons une association avec une maladie infectieuse ou virale. Les symptômes de l'hépatite néonatale apparaissent généralement au cours des premières semaines de la vie et peuvent inclure une décoloration jaune de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), une hypertrophie du foie (hépatomégalie), une alimentation insuffisante, une croissance lente, des démangeaisons de la peau, une gêne abdominale, selles légèrement colorées et / ou urines foncées.
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est un trouble rare et progressif caractérisé par une inflammation, un épaississement et une formation anormale de tissu fibreux (fibrose) dans les passages qui transportent la bile du foie (canaux biliaires). Cela entraîne souvent une diminution du flux biliaire du foie (cholestase). Ce trouble est plus fréquent chez les enfants plus âgés et les adultes. La forme néonatale de la PSC est rare et peut avoir les mêmes caractéristiques que l’atrésie des voies biliaires et l’hépatite néonatale. La cause n'est pas connue, mais la plupart des cas sont associés à des anomalies du système immunologique. Les symptômes associés à la PSC comprennent la fatigue et des démangeaisons (prurit), suivies du jaunissement de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux (jaunisse). En outre, les personnes touchées peuvent avoir une urine foncée, des selles de couleur claire, des douleurs abdominales et / ou des nausées.
Les troubles suivants peuvent être associés à l'atrésie des voies biliaires en tant que caractéristiques secondaires. Ils ne sont pas nécessaires pour un diagnostic différentiel:
Les malformations du septum ventriculaire (VSD) sont des malformations cardiaques présentes à la naissance (congénitales). Le coeur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures, appelées oreillettes, sont séparées l'une de l'autre par une cloison fibreuse appelée septum auriculaire. Les deux chambres inférieures sont appelées ventricules et sont séparées l'une de l'autre par le septum ventriculaire. Les valves relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs. L'aorte, le vaisseau principal de la circulation artérielle, transporte le sang du ventricule gauche et loin du cœur. Les VSD peuvent se produire dans n'importe quelle partie du septum ventriculaire. La taille et l'emplacement du défaut déterminent la gravité des symptômes. Les petits défauts du septum ventriculaire peuvent se fermer d'eux-mêmes (spontanément) ou devenir moins importants au fur et à mesure que l'enfant grandit et grandit. Les défauts de taille modérée peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive caractérisée par un rythme anormalement rapide de respiration (tachypnée), une respiration sifflante, une accélération du rythme cardiaque (tachycardie), une hypertrophie du foie (hépatomégalie) et / ou un retard de développement.