Signes et symptômes du syndrome de Budd-Chiar
Le syndrome de Budd-Chiari implique une obstruction ou un rétrécissement (occlusion) des veines qui s'écoulent des grandes régions du foie ou de tout le foie. Des caillots sanguins ou des sangles congénitales se forment à la jonction de ces vaisseaux avec la grande veine qui transporte le sang de la partie inférieure du corps (veine cave inférieure) vers la chambre supérieure droite (oreillette) du cœur. Ce syndrome peut commencer progressivement ou brusquement.
Les symptômes associés au syndrome de Budd-Chiari comprennent des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen, une hypertrophie du foie (hépatomégalie), un jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse) et / ou une accumulation de liquide dans l'espace ( cavité péritonéale) entre les deux couches de la membrane qui tapisse l’estomac (ascite). Dans certains cas, il peut exister une augmentation de la pression artérielle dans les veines qui transportent le sang du tractus gastro-intestinal (GI) vers le cœur par le foie (hypertension portale). Dans certains cas, une insuffisance hépatique peut également se développer. Les tests de biopsie hépatique montrent une détérioration des cellules centrales, le développement de croissances fibreuses et un blocage (occlusion) des veines terminales du foie. Lorsque le blocage des veines est grave, l'apparition de la maladie peut être soudaine et peut être accompagnée d'une douleur intense. Si la maladie est chronique, l'apparition peut être progressive. Dans certains cas, il peut aussi y avoir un gonflement inhabituel dû à une accumulation anormale de liquide (œdème) dans les tissus des jambes.
Dans certains cas, les personnes touchées peuvent avoir des cicatrices (fibrose) et un dysfonctionnement du foie (cirrhose) avant ou après le développement du syndrome de Budd-Chiari.