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mercredi 1 avril 2020

Signes et symptômes du syndrome de Levy-Yebo

Signes et symptômes du syndrome de Levy-Yebo

MYOPATHIE

Dans la même famille, une diminution des mouvements du fœtus a été notée cinq semaines avant l'accouchement. Les cliniciens considèrent que la diminution des mouvements du fœtus est la première manifestation de l'insuffisance de la force musculaire et du tonus (myopathie) qui fait tellement partie du syndrome. Les autres signes de myopathie comprennent des contractures des articulations des bras et des jambes, de sorte que les membres semblent pliés de manière rigide (angulation aiguë). Les coudes, les poignets, les hanches et les chevilles sont principalement impliqués. De plus, le visage impassible, semblable à un masque et sans expression est considéré comme un autre signe de la myopathie.

Surdité neurosensorielle

La surdité neurosensorielle a été confirmée dans la petite enfance.

DERMATOLOGIE

Dans LYS, il existe trois symptômes primaires impliquant la peau. Ceux-ci sont:


1. Eruptions de vésicules remplies de liquide qui ressemblent à une maladie de la peau appelée épidermolyse bulleuse simple (EBS). Ces ampoules étaient les plus évidentes sur les mains et les pieds et ont disparu au cours des 3 à 6 premiers mois.

2. Une éruption cutanée généralisée (érythémateuse), qualifiée de «brûlante» et ressemblant à une brûlure au premier et au deuxième degré, survient à la suite d'une exposition à des antibiotiques et à d'autres médicaments au cours du traitement.

3. Remplacement de l'éruption cutanée rouge par une peau extrêmement foncée (hyperpigmentation) apparaissant à proximité de zones linéaires faiblement pigmentées (hypopigmentation) sur le site des cicatrices et des perforations d'aiguilles hypodermiques.

DIARRHÉE SECRÉTAIRE

La perte de liquides à haute teneur en sodium résultant d'une diarrhée sécrétoire peut entraîner des pertes de plus d'un quart de liquide par jour, même en l'absence de tout apport en liquide buccal. Ceci est potentiellement mortel et probablement la manifestation clinique la plus dangereuse de la LYS. Ce tabouret aqueux est facilement négligé car il peut facilement être confondu avec l'urine, ce qui retarde le traitement avec le remplacement approprié du liquide. Cette diarrhée peut survenir à tout moment du premier au sixième mois et a tendance à se reproduire lors d'infections intercurrentes. On pense que la diarrhée abondante est responsable de la perte de micronutriments importants, tels que le zinc, qui pourraient à leur tour jouer un rôle dans les troubles de la peau. En effet, les biopsies cutanées suggéraient des carences nutritionnelles et l'état de la peau s'améliorait avec le remplacement du zinc.