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mercredi 4 mars 2020

Troubles connexes du syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

Troubles connexes du syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de JLNS. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

Le syndrome de Romano-Ward (RWS) est un trouble cardiaque rare caractérisé par des anomalies affectant le système électrique du cœur et entraînant un syndrome du QT long. La gravité de la RWS varie considérablement d'un patient à l'autre. Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme apparent (asymptomatique); d'autres peuvent avoir des battements cardiaques anormalement augmentés (tachyarythmies) entraînant des épisodes de perte de conscience (syncope), un arrêt cardiaque et une mort potentiellement soudaine. RWS est hérité comme un trait autosomique dominant.

Le syndrome de Brugada est un trouble cardiaque héréditaire rare, caractérisé par des anomalies du système électrique du cœur. Les symptômes varient considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes touchées ne présenteront aucun symptôme apparent; d'autres peuvent développer des symptômes similaires à JLNS et RWS avec des battements de coeur irréguliers conduisant à des épisodes de perte de conscience (syncopes), d'arrêt cardiaque, et potentiellement de mort subite souvent pendant le sommeil. Le syndrome de Brugada est hérité en tant que trait autosomique dominant.
Le syndrome de Brugada est un trouble cardiaque héréditaire rare, caractérisé par des anomalies du système électrique du cœur. Les symptômes varient considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes touchées ne présenteront aucun symptôme apparent; d'autres peuvent développer des symptômes similaires à JLNS et RWS avec des battements de coeur irréguliers conduisant à des épisodes de perte de conscience (syncopes), d'arrêt cardiaque, et potentiellement de mort subite souvent pendant le sommeil. Le syndrome de Brugada est hérité en tant que trait autosomique dominant.

Le syndrome du QT long acquis est un trouble cardiaque rare caractérisé par des anomalies du rythme cardiaque pouvant entraîner une perte de conscience, un arrêt cardiaque et la mort subite. Le trouble survient le plus souvent après l'administration de certains médicaments. Certains chercheurs pensent que les individus affectés peuvent être génétiquement prédisposés au développement du syndrome du QT long acquis. Les troubles neurologiques, les accidents vasculaires cérébraux et les déséquilibres électrolytiques ont également été indiqués comme causes potentielles du syndrome du QT long acquis.

L'épilepsie est un groupe de troubles du système nerveux central caractérisé par des perturbations électriques convulsives (paroxysomales) répétées du cerveau. Les principaux symptômes peuvent inclure une perte de conscience, des convulsions, des spasmes, une confusion sensorielle et des troubles nerveux qui contrôlent les fonctions corporelles involontaires (dysfonctionnement du système nerveux autonome). Les épisodes peuvent être précédés d'une aura, décrite comme un sentiment de malaise ou de malaise sensoriel qui précède une crise. Les causes les plus courantes de récurrence de l'épilepsie chez les nourrissons et les enfants sont les erreurs génétiques innées du métabolisme, les anomalies du développement du cerveau, les traumatismes ou traumatismes à la tête avant ou après la naissance et d'autres troubles métaboliques ou liés au cerveau.