Traitement de la glomérulosclérose segmentaire focale
Le traitement de la glomérulosclérose segmentaire focale est axé sur les symptômes spécifiques qui apparaissent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, les internistes généralistes, les spécialistes du diagnostic et du traitement des troubles rénaux (néphrologues), les chirurgiens spécialisés dans les greffes d'organes, les travailleurs sociaux, les nutritionnistes et les autres professionnels de la santé peuvent être amenés à planifier le traitement de manière systématique et globale. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles pour les patients présentant une forme génétique de FSGS.
Un soutien psychosocial pour toute la famille est également essentiel. Plusieurs des organisations répertoriées dans la section Ressources fournissent un soutien et des informations sur les troubles rénaux.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que la cause sous-jacente de la FSGS; dans quelle mesure la fonction rénale a décliné; la présence ou l'absence de certains symptômes; et l’âge et l’état de santé général d’un individu. Les médecins et les autres membres de l'équipe soignante doivent prendre des décisions éclairées concernant l'utilisation de schémas thérapeutiques particuliers et / ou d'autres traitements, en étroite concertation avec le patient, en fonction des particularités de son cas. une discussion approfondie sur les bénéfices et les risques potentiels du traitement, y compris les éventuels effets secondaires et les effets à long terme; préférence du patient; et d'autres facteurs appropriés.
L'objectif général du traitement est de diminuer la protéinurie et de stabiliser ou d'améliorer la fonction rénale. Il a été démontré que les patients présentant une amélioration de leur protéinurie par rapport à la normale ont généralement les meilleurs résultats pour les reins (c'est-à-dire, aucune progression de l'insuffisance rénale, besoin de dialyse ou d'une greffe de rein). Les patients qui parviennent à une réduction de la protéinurie ont également de meilleurs résultats rénaux, bien que ceux-ci soient moins bons que ceux présentant une protéinurie normale. Les patients dont la protéinurie ne s’améliore pas ont les pires résultats pour les reins.
Faire la distinction entre le FSGS primaire (idiopathique), le FSGS secondaire et le FSGS génétique est extrêmement important car les options de traitement et la réponse au traitement seront différentes. La réponse à divers traitements est également très individualisée, ce qui signifie que des traitements efficaces chez une personne peuvent être inefficaces ou mal tolérés chez une autre personne.
Les personnes atteintes de FSGS primaire et de syndrome néphrotique sont traitées avec une classe de stéroïdes appelés glucocorticoïdes et / ou d’autres médicaments qui inhibent l’activité du système immunitaire (immunosuppresseurs). Ces médicaments ont des effets secondaires et certaines personnes peuvent ne pas être en mesure de tolérer ces médicaments. D'autres personnes pourraient ne pas s'améliorer malgré la prise de ces médicaments. Certains médecins n'utilisent pas d'immunosuppresseurs chez les patients atteints de DSGS primaire s'ils ne souffrent pas du syndrome néphrotique, car la maladie est moins agressive. Les personnes atteintes de FSGS primaire sans syndrome néphrotique et ayant un taux de protéines dans l'urine plus faible peuvent être traitées avec des médicaments appelés inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA) et une restriction alimentaire du sodium, sans immunosuppression.
Si la maladie s'aggrave, ils peuvent alors être traités avec des glucocorticoïdes et d'autres médicaments immunosuppresseurs. Ceux-ci comprennent des médicaments appelés inhibiteurs de la calcineurine (cyclosporine et tacrolimus) et le mycophénolate mofétil qui améliorent les taux de protéinurie chez les patients atteints de FSGS.
Chez les personnes atteintes de FSGS associée au virus, le traitement vise à traiter l’infection sous-jacente. Chez les personnes atteintes de FSGS associé à un médicament, l’arrêt du médicament en cause est nécessaire.
Plusieurs thérapies de soutien sont données pour aider à gérer les divers symptômes associés à la FSGS, notamment des pilules pour l’eau (diurétiques) et un régime pauvre en sodium pour soulager l’œdème; médicaments anticoagulants qui aident à prévenir la formation de caillots sanguins (anticoagulants); des médicaments appelés statines qui peuvent aider à réduire le taux de cholestérol; et des inhibiteurs du SRAA tels que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA), qui peuvent aider à contrôler la pression artérielle et à réduire la quantité de protéines dans l'urine.
Les médecins peuvent également recommander de faire de l'exercice, de cesser de fumer, de prendre des vitamines supplémentaires et de suivre un régime alimentaire sain ou faible en protéines.
Malgré le traitement, certaines personnes atteintes progressent vers une maladie rénale en phase terminale dans laquelle les reins ne fonctionnent plus. L'insuffisance rénale terminale ne peut pas être inversée et nécessite une dialyse ou une greffe de rein. Si un patient subit une greffe de rein, il y a un risque de réapparition de la FSGS dans le rein greffé; Cela est particulièrement vrai pour les personnes atteintes de FSGS primaire. Lorsque la FSGS se reproduit, des médicaments supplémentaires qui inhibent le système immunitaire peuvent être utilisés. Ces médicaments diffèrent souvent des médicaments utilisés pour traiter initialement le FSGS. Une procédure appelée plasmaphérèse (voir ci-dessous) peut également être recommandée.