La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS)
Synonymes de glomérulosclérose segmentaire focale
FSGS
Subdivisions de glomérulosclérose segmentaire focale
glomérulosclérose segmentaire focale adaptative
glomérulosclérose segmentaire focale idiopathique
glomérulosclérose segmentaire focale postadaptive
glomérulosclérose segmentaire focale primaire
glomérulosclérose segmentaire focale associée à un médicament
glomérulosclérose segmentaire focale associée au virus
La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est un terme désignant un type spécifique de lésion des reins. Les reins sont deux organes en forme de haricot dans le corps, un de chaque côté du corps, juste en dessous de la cage thoracique à l'arrière. Le rein a de multiples fonctions, notamment filtrer le sang de déchets et d’autres substances et produire de l’urine pour acheminer les déchets de l’organisme. La FSGS survient lorsque les filtres du rein, constitués d'amas de petits vaisseaux sanguins (capillaires), appelés glomérules rénaux, deviennent cicatrisés ou durcis (sclérose). Chaque rein contient environ un million de glomérules, qui font partie d'une structure plus grande appelée le néphron; le néphron est l'unité de base des reins. Les glomérules aident à filtrer les déchets et les excès de liquide du sang. La cicatrisation ou des lésions des glomérules peuvent entraîner une incapacité des reins à traiter les déchets et à les éliminer du corps par l'urine. En fin de compte, ces anomalies entraînent des lésions rénales progressives, notamment une diminution de la fonction et de l'efficacité des reins, voire une insuffisance rénale. Il existe différentes causes de FSGS et, dans certains cas, la cause est inconnue. Selon la cause, FSGS peut être traité avec certains médicaments, mais parfois, malgré le traitement, les personnes en cause nécessiteront éventuellement une dialyse ou une greffe de rein.
La FSGS est un ensemble complexe et varié de lésions rénales qui a plusieurs causes différentes, de nombreux noms et terminologies, ainsi que différents systèmes de classification proposés. La littérature médicale ne s'entend pas sur le système de classification le plus efficace pour regrouper le FSGS. Cela peut être extrêmement déroutant pour les patients et les soignants.
Le terme « glomérulosclérose segmentaire focale » est défini comme une cicatrisation ou un durcissement (sclérose) de parties (segmentales) de certains glomérules (focaux) alors que d’autres glomérules ne sont pas affectés. Ces changements peuvent être observés dans les tissus rénaux lorsqu’ils sont étudiés au microscope. Cependant, la sclérose en plaques a souvent tendance à toucher une population de glomérules plus étendue et globale et le terme glomérulosclérose segmentaire focale, techniquement, ne reste pas précis.
Il y a eu plusieurs tentatives différentes pour classer FSGS, le plus simple étant - secondaire, génétique et primaire (ou idiopathique) - qui classifie la condition en fonction de la cause sous-jacente. Les formes secondaires incluent la FSGS adaptative (ou postadaptive), qui résulte de conditions provoquant une hyperactivité (hyperfiltration), du stress ou une hypertension artérielle affectant les glomérules. Cela inclut également la réduction de la masse des reins; à la suite du processus de guérison d'une lésion rénale antérieure; ou effet toxique direct de certains médicaments ou virus. Les formes génétiques de la FSGS sont causées par une version anormale d'un gène, qui cause des dommages aux glomérules, ou d'un gène qui entraîne une prédisposition au développement de lésions rénales. Certaines familles ont plusieurs membres de la famille atteints de FSGS en raison de l'une de ces anomalies génétiques. Des chercheurs ont récemment établi un lien étroit entre les variants anormaux du gène APOL1, que l’on trouve chez les individus d’ascendance africaine, et le développement de la FSGS. La FSGS primaire (ou idiopathique) est la forme la plus courante de FSGS; elle est diagnostiquée lorsqu'aucune cause secondaire ou génétique ne peut être identifiée.
Un autre système de classification, appelé classification de Columbia, décompose la FSGS en cinq sous-types basés sur l’apparence (morphologie) des lésions de la FSGS affectant les glomérules, telles qu’elles sont observées au microscope. Ces cinq variantes sont: périhilaire, cellulaire, pointe, effondrement et FSGS non spécifiés ailleurs. Ces distinctions sont importantes lorsque les médecins décident comment traiter un patient atteint de FSGS.