Signes et symptômes des lymphomes cutanés à cellules T
Les signes et les symptômes associés aux lymphomes cutanés à cellules T varient considérablement d'un cas à l'autre, en fonction du type spécifique de lymphome présent et de l'état d'avancement de la maladie (c'est-à-dire la stadification).
Le type le plus courant et la présentation classique du LTC est connu sous le nom de mycosis fongoïde et progresse généralement lentement au cours de nombreuses années. Les symptômes cutanés associés au mycosis fongoïde progressent en trois phases distinctes. Les personnes touchées peuvent d'abord développer une éruption cutanée rouge ou des plaques de peau sèche et rougeâtre et squameuse qui affectent le plus souvent les fesses et le tronc (phase prémyotique). Ces patchs peuvent rester inchangés, disparaître spontanément ou grossir lentement. Les lésions cutanées associées à la phase initiale du mycosis fongoïde sont dites « non spécifiques » car elles ne peuvent être différenciées des lésions cutanées associées à d'autres affections cutanées plus courantes telles que le psoriasis. Cette phase initiale du mycosis fongoïde peut persister pendant des mois, des années ou des décennies.
Au cours de la deuxième phase du mycosis fongoïde, des bosses squameuses (plaques) légèrement surélevées, brun rougeâtre, se développent sur la peau (stade mycotique). Ces plaques peuvent se développer à partir de patchs existants ou spontanément dans des zones non affectées. Éventuellement, ces plaques peuvent se dilater et se développer ensemble (se fusionner) pour former des plaques plus grandes. Toute zone du corps peut être affectée.
Les lésions cutanées associées aux deux premières phases du mycosis fongoïde peuvent ne pas être associées à d'autres symptômes (asymptomatiques) ni se produire en même temps que des démangeaisons (prurit) et des douleurs. Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent avoir des difficultés à dormir en raison de fortes démangeaisons.
La troisième phase du mycosis fongoïde est caractérisée par le développement de tumeurs en forme de champignon. Dans certains cas, les tumeurs peuvent devenir ulcérées et infectées. Certaines personnes peuvent ne pas progresser au-delà de la phase de plaque du mycosis fongoïde et ne développent pas de tumeur. D’autres peuvent développer des tumeurs sans développer au préalable les plaques ou plaques associées aux stades précoces du mycosis fongoïde (variante du tumeur d’emblee).
Chez environ 10% des personnes présentant la présentation classique de la LTC par le mycosis fongoïde, les lymphocytes malins peuvent se propager au-delà de la peau pour toucher les ganglions lymphatiques et les principaux organes du corps, notamment le foie, la rate et le système gastro-intestinal. En fonction des sites spécifiques et de l'étendue de l'implication, de la gestion de la maladie et de facteurs supplémentaires, la progression de la maladie peut éventuellement conduire à des complications mettant la vie en danger.
Dans de rares cas, les personnes touchées peuvent développer le syndrome de Sezary, une forme de LTC considérée comme la variante leucémique du mycosis fongoïde. Elle se caractérise par une éruption rouge généralisée pouvant couvrir la plus grande partie du corps (érythrodermie généralisée), la présence de lymphocytes malins spécifiques (cellules Sezary) dans le sang et des ganglions lymphatiques anormalement dilatés (lymphadénopathie). Les personnes atteintes du syndrome de Sézary peuvent ressentir des démangeaisons intenses (prurit) et un épaississement, une desquamation et une desquamation (exfoliation) de la peau. Les symptômes supplémentaires associés au syndrome de Sezary incluent le retournement des paupières (ectropion); peau anormalement épaisse et rugueuse sur la paume des mains et la plante des pieds (kératodermie palmoplantaire); malformation des ongles (onychodystrophie); et l'élargissement anormal du foie et / ou de la rate (hépatosplénomégalie). Les symptômes généraux associés au syndrome de Sézary comprennent la fièvre, la perte de poids, des plaques chauves sur le cuir chevelu (alopécie) et un sentiment général de maladie (malaise).
La peau lâche granulomateuse est une forme rare de LTC caractérisée par des zones (plis) de peau relâchée et rougie. Les aisselles, l'aine et l'estomac sont le plus souvent touchés. La peau lâche granulomateuse est généralement une forme bénigne à croissance lente (indolente) du CTCL. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent développer une forme plus grave de LTC, telle que le mycosis fongoïde, plus tard au cours de la vie.
Les lymphomes anaplasiques cutanés primaires primaires représentent un sous-groupe de CTCL caractérisé par une expression positive de l'antigène CD30 (Ki-1). Les personnes touchées développent des tumeurs sur la peau. Les tumeurs peuvent devenir ulcérées ou infectées. Dans certains cas, les lésions ou les tumeurs disparaissent sans traitement (régression spontanée). Cependant, les lésions reviennent souvent (rechute). Dans de rares cas, d'autres systèmes organiques du corps peuvent être impliqués.
La papulose lymphomatoïde est une affection cutanée rare qui, selon certains chercheurs, est précoce du lymphome CD30 +. La maladie se caractérise par des groupes de bosses (nodules ou papules) brun rougeâtre légèrement surélevées qui affectent le plus souvent le tronc, le visage, les bras et les jambes. Ces lésions présentent souvent une croûte ou une ulcération, laissant parfois une cicatrice. Environ 5 à 20% des personnes atteintes de papulose lymphomatoïde développent une LTC. D'autres chercheurs pensent que la papulose lymphomatoïde est une affection « prémaligne » similaire, mais distincte, et non une forme de LTC.
Le lymphome T sous-cutané à cellules T est une variante rare du CTCL. Les personnes affectées peuvent présenter de multiples bosses douloureuses et tendres (nodules) juste sous la surface de la peau de différentes zones du corps, en particulier des bras et des jambes (extrémités). Ces nodules peuvent entraîner une inflammation de la couche de graisse sous-cutanée (panniculite). Les personnes touchées peuvent également éprouver une perte de poids, de la fièvre et des douleurs articulaires (arthralgie). Contrairement au mycosis fongoïde, cette forme de LTC est souvent agressive et peut entraîner l’implication d’autres systèmes organiques et, éventuellement, des complications pouvant mettre la vie en danger.
La réticulose pagétoïde (PR), également appelée maladie de Woringer-Kolopp, est une affection cutanée rare caractérisée par une lésion solitaire qui touche généralement les bras ou les jambes et peut se développer lentement. L’apparence de la lésion est semblable à celle des lésions associées au mycosis fongoïde. En outre, il existe également des similitudes microscopiques entre les lésions cutanées du mycosis fongoïde et la réticulose pagétoïde. En conséquence, la plupart des chercheurs pensent que les relations publiques sont une variante du LTC à croissance lente.
Selon la littérature médicale, des cas ont été rapportés dans lesquels des individus ont développé plus d’une forme de LTC simultanément.