Les lymphomes cutanés à cellules T (LTC)
Synonymes de lymphomes cutanés à cellules T
CTCL
Subdivisions des lymphomes à cellules T cutanées
Peau granulomateuse
Papulose lymphomatoïde
Mycose fongoïde
Réticulose pagétoïde (maladie de Woringer-Kolopp)
Lymphomes primitifs cutanés anaplasiques à grandes cellules
Syndrome de Sézary
Lymphome T-Cellulaire Panniculitique Sous-cutané
Les lymphomes cutanés à cellules T (LTC) constituent un groupe de troubles caractérisés par une accumulation anormale de lymphocytes T malins dans la peau, pouvant entraîner l'apparition d'éruptions cutanées, de plaques et de tumeurs. Les LTC appartiennent à un groupe plus large d'affections connues sous le nom de lymphomes non hodgkiniens (LNH), qui sont des tumeurs malignes apparentées (cancers) qui affectent le système lymphatique (lymphomes).
Fonctionnant en tant que partie du système immunitaire, le système lymphatique aide à protéger le corps contre les infections et les maladies. Il consiste en un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide liquide mince appelé lymphe de différentes régions du corps dans le sang. La lymphe s'accumule dans les espaces minuscules entre les cellules des tissus et contient des protéines, des graisses et certains globules blancs appelés lymphocytes. Il existe deux types principaux de lymphocytes: les lymphocytes B, qui peuvent produire des anticorps spécifiques pour "neutraliser" certains microorganismes envahisseurs, et les lymphocytes T, qui peuvent détruire directement des microorganismes ou contribuer aux activités d'autres lymphocytes. Les CTCL résultent d'erreurs dans la production de lymphocytes T ou dans la transformation de lymphocytes T en cellules malignes. Dans les LTC, la croissance et la multiplication (prolifération) anormales et non contrôlées des lymphocytes T malins entraînent une accumulation de ces lymphocytes dans la peau. Dans certains cas, les lymphocytes malins peuvent se propager aux ganglions lymphatiques et éventuellement à d’autres tissus et organes corporels, entraînant potentiellement des complications potentiellement mortelles. Les symptômes spécifiques et les signes physiques peuvent varier d'un cas à l'autre, en fonction de l'étendue et de la (des) région (s) impliquée (s), du type spécifique de LTC présent et de divers facteurs supplémentaires. Les lymphomes non hodgkiniens, tels que les LTC, peuvent également être classés en fonction de certaines caractéristiques des cellules cancéreuses, telles qu'elles sont observées au microscope, et de leur vitesse de croissance et de propagation. Par exemple, les CTCL peuvent être caractérisées comme des lymphomes "de bas grade" (ou indolents), qui ont tendance à croître lentement et entraînent peu de symptômes associés, ou des lymphomes de "grade intermédiaire" ou "de haut grade" (agressifs), qui grandir rapidement, nécessitant un traitement rapide. La plupart des cas de LTC, en particulier la forme classique (mycosis fongoïde), sont des lymphomes à croissance lente (indolents).