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samedi 27 juillet 2019

Traitement du syndrome de Barth

Traitement du syndrome de Barth

Le traitement du syndrome de Barth est axé sur les symptômes spécifiques qui apparaissent chez chaque individu. Un tel traitement de soutien peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, tels que des pédiatres; médecins spécialistes des cardiopathies chez l'enfant (cardiologues pédiatriques); spécialistes de l'étude du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues); spécialistes du traitement des infections bactériennes, kinésithérapeutes; ergothérapeutes; et / ou d'autres professionnels de la santé.

L'insuffisance cardiaque et / ou les infections bactériennes constituent les menaces les plus graves pour un patient atteint du syndrome de Barth. De nombreux nourrissons et enfants atteints du syndrome de Barth ont besoin d'un traitement par des médicaments diurétiques et digitaux pour traiter l'insuffisance cardiaque. Les preuves suggèrent que de nombreux enfants affectés pourraient être progressivement retirés de ce traitement cardiaque au cours de leur enfance en raison de l'amélioration du fonctionnement du cœur.

Pour les personnes touchées présentant une neutropénie confirmée, les complications dues à une infection bactérienne peuvent souvent être prévenues grâce à une surveillance continue et à un traitement précoce d'infections suspectées avec des antibiotiques. Par exemple, des antibiotiques peuvent être fournis en tant que traitement préventif (prophylactique) pendant la neutropénie afin de prévenir l'apparition de l'infection. Pour certaines personnes atteintes de neutropénie, telles que celles présentant des infections bactériennes répétées et des niveaux de neutrophiles persistants inférieurs à 500, les médecins peuvent recommander l’utilisation d’agents stimulant la production de globules blancs dans la moelle osseuse.

Le conseil génétique profitera également aux personnes touchées et à leurs familles. Autre traitement pour ce trouble est symptomatique et de soutien.