Défaut septal auriculo-ventriculaire
Synonymes de défaut septal atrioventriculaire
Anomalies du canal auriculo-ventriculaire
AVSD
Anomalie du canal auriculo-ventriculaire commun (CAVC)
Défauts de coussin endocardique
Subdivisions de défaut septal auriculo-ventriculaire
Défaut complet septal auriculo-ventriculaire
Défaut septal atrioventriculaire incomplet
Défaut septal atrioventriculaire partiel
Défaut septal atrioventriculaire transitoire
L'anomalie septale auriculo-ventriculaire (ASVD) est un terme général qui désigne un groupe d'anomalies cardiaques rares présentes à la naissance (congénitales). Les septa atlantiques et ventriculaires et les valves adjacentes sont mal développés.
Le cœur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures, appelées oreillettes, sont séparées l'une de l'autre par une cloison fibreuse appelée septum auriculaire. Les deux chambres inférieures, appelées ventricules, sont séparées l'une de l'autre par le septum ventriculaire. Des valves (par exemple mitrale et tricuspide) relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs. Les valves permettent au sang d'être pompé à travers les chambres. Le sang circule du ventricule droit dans l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons où il reçoit de l'oxygène. Le sang retourne au cœur par les veines pulmonaires et pénètre dans le ventricule gauche. Le ventricule gauche envoie le sang maintenant rempli d’oxygène dans l’artère principale du corps (aorte). L'aorte envoie le sang dans tout le corps.
Les parties du cœur décrites ci-dessus sont formées à partir d'une structure embryonnaire appelée coussins endocardiques. Chez les personnes atteintes de TSA, il existe une combinaison de malformations de ces parties du cœur. Ils peuvent inclure un trou dans le septum auriculaire, un trou dans le septum ventriculaire et / ou des anomalies des valves mitrale et triscupide. La DMVT peut être classée dans l’une des trois formes suivantes: une DMVT incomplète (ou partielle) (défaut primum de l’atrial septal); une forme transitoire (défaut septal auriculaire et petit défaut septal ventriculaire); ou une forme plus sévère ou complète (gros défauts auriculaires et ventriculaires).
Les symptômes de l'ASVD varient considérablement et dépendent de la gravité des malformations (par exemple, une fuite de la valve entre les ventricules et la taille ventriculaire). Environ la moitié des cas de PNA se produisent chez des enfants atteints du syndrome de Down.